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6.1 PATOLOGIE IPOFISARIE
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Il nuovo analogo della somatostatina, pasireotide a lunga durata d’azione, ha mostrato un’e cacia maggiore agli
analoghi tradizionali della somatostatina nell’acromegalia e viene impiegato in caso di fallimento della terapia
con analoghi tradizionali
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GH-antagonista:
pegvisomant
(si lega ai recettori per il GH, bloccandoli)
Sebbene sia e cace nel normalizzare i livelli di IGF-1, non ha e etto sulla massa dell’adenoma ipo sario
Trattamento radioterapico
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Utile per bloccare la crescita tumorale nei pazienti non operati radicalmente e in cui la terapia medica non sia stata
e cace
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L’e etto della radioterapia, e le sue complicanze come lo sviluppo di de cit ipo sari multipli, si può veri care
anche a distanza di anni dal trattamento
All'esame
2016
Una donna di 55 anni si presenta per ingrandimento di mani, piedi, volto e artrosi di usa. I suoi livelli di IGF-
1 sono superiori ai limiti di norma per età. Tutte le seguenti sono possibili manifestazioni cliniche della patologia
ipotizzabile dal quadro clinico descritto AD ECCEZIONE di una. Quale?
A.
Iperidrosi
B.
Cardiomegalia
C*.
Gibbo
D.
Diabete mellito
Â
ADENOMI IPOFISARI ACTH-SECERNENTI
¾
Causano la malattia di Cushing (
l’eziopatogenesi e il quadro clinico sono trattati nel capitolo "Ipersurrenalismi, pa-
tologie della corticale del surrene"
)
¾
Un caso particolare di adenoma ipo sario ACTH secernente è la sindrome di Nelson, in cui l’adenoma è secondario
alla perdita del feedback negativo del cortisolo in pazienti sottoposti a surrenectomia bilaterale
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Il quadro clinico è caratterizzato da iperpigmentazione e sintomi da e etto massa molto marcati (l’adenoma può
avere una crescita rapida)
Diagnosi
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Una volta esclusa l’assunzione di glucocorticoidi esogeni, per accertare l’ipercortisolismo endogeno deve essere
richiesto uno dei seguenti test di screening
:
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Dosaggio del cortisolo libero urinario (necessarie due determinazioni)
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Test di soppressione overnight al desametasone (test di Nugent), in cui si somministra 1 mg di desametasone alle
ore 23:00 e si valuta la cortisolemia del mattino successivo (valore normale < 50 nmol/l)
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Dosaggio del cortisolo salivare alle ore 24:00
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Successivamente si dosano i livelli di ACTH:
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Valori superiori a 20 pg/ml con gurano una sindrome di Cushing ACTH dipendente, che potrà essere causata
da un adenoma ipo sario ACTH secernente o da una produzione ectopica di ACTH
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Valori inferiori a 10 pg/ml indicano una sindrome di Cushing ACTH indipendente (vedi paragrafo dell’ipersur-
renalismo, patologie della corticale del surrene)
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La diagnosi di erenziale tra adenoma ipo sario ACTH secernente e produzione ectopica di ACTH può essere
posta attraverso:
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Test di soppressione al desametasone ad alte dosi: si somministrano 2 mg di desametasone ogni 6 ore per 2
giorni: in caso di adenoma ipo sario ACTH-secernente i livelli di cortisolo scendono di almeno il 50% rispetto
al basale
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RM ipo saria con gadolinio: identi ca la presenza di un adenoma ipo sario (se superiore a 6 mm l’adenoma può
essere considerato la causa della malattia di Cushing)
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Test di stimolo con CRH (in caso di adenoma ipo sario i livelli di cortisolo incrementano del 14-20% dopo
stimolo)