Manuale di Medicina Generale

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6.1 PATOLOGIE IPOFISARIE

Sindromi genetiche

MEN-1 (sindrome da neoplasie endocrine multiple di tipo 1)

Sindrome di McCune-Albright: displasia poliostotica, macchie ca è-latte, tumori endocrini (adenomi GH-secer-

nenti, adenomi surrenalici, funzione ovarica autonoma)

Sindrome di Carney: pigmentazione a chiazze, mixomi, tumori endocrini (ipo sari, surrenalici e testicolari)

Quadro clinico

Possono essere completamente asintomatici (

incidentalomi

)

Possono dare sintomi da e etto massa

Cefalea

De cit visivi (emianopsia bitemporale)

Alterazione del campo visivio o altri de cit del visus

Diplopia (per in ltrazione del seno cavernoso e danno a carico del III, IV o VI nervo cranico)

Possono provocare de cit ipo sari (singoli o multipli)

Quadro strumentale

Valutazione ormonale: necessaria per diagnosticare eventuali de cit ipo sari

I livelli di prolattinemia possono essere elevati (in genere con valori inferiori a 200 ng/ml) per disconnessione

ipotalamo-ipo saria (viene a mancare il controllo inibitorio della dopamina sulla secrezione di prolattina)

RM (prima e dopo somministrazione di gadolinio): la lesione espansiva ipo saria è generalmente ipointensa in T1 e

variabile in T2; nelle sequenze post-contrastogra che l’adenoma è ipointenso rispetto al parenchima sano

Valutazione del campo visivo (campimetria manuale o computerizzata)

Un’emianopsia bitemporale indica una compressione della parte mediana del chiasma ottico (alterazione più

comune)

Un’amaurosi completa da un occhio con difetto temporale controlaterale indica una lesione espansiva a rapido

accrescimento

Un de cit binasale è indicativo di compromissione delle bre superiori dei nervi ottici che non decussano

Fundoscopia

Esame utilizzato per quanti care il grado di atro a del nervo ottico (dovuta a compressione del chiasma ottico)

Trattamento

Adenomectomia ipo saria trans-sfenoidale (può causare esiti che generano ulteriori de cit funzionali degli ormoni

ipo sari, perdita di liquor dal seno sfenoidale, meningite o emorragie intrasellari)

Radioterapia (può essere necessaria dopo l’intervento chirurgico per ridurre la frequenza di recidive)

All'esame

2016

In un uomo di 42 anni viene riscontrata una voluminosa lesione ipofisaria alla TAC encefalo eseguita a se-

guito di un trauma della strada. Quale dei seguenti sintomi NON si associa alla presenza di una massa ipofisaria?

A*.

Sordità

Diplopia

Cefalea

Riduzione del campo visivo

6.1.5 Adenomi ipofisari funzionanti

ADENOMI IPOFISARI PROLATTINO-SECERNENTI (PROLATTINOMI)

Epidemiologia

I prolattinomi costituiscono quasi la metà dei tumori ipo sari funzionanti

I microprolattinomi sono più frequenti nelle donne (rapporto di 20:1), mentre nell’uomo è più frequente il macro-

prolattinoma