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CAPITOLO 6
ENDOCRINOLOGIA
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Sindrome delle apnee notturne, patologie croniche ostruttive delle vie respiratorie
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Osteoartrite accelerata
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Poliposi e aumento del rischio di neoplasie del colon
Quadro laboratoristico
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Aumento dei livelli di IGF-1 (i valori normali dipendono dall’età del paziente)
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Il dosaggio dell'IGF-1 costituisce il test di screening dell’acromegalia, e andrebbe richiesto in presenza delle
tipiche alterazioni somatiche dell’acromegalia ma anche in presenza di 2 o più caratteristiche tra le seguenti: sin-
drome delle apnee nottune, diabete mellito di tipo 2, artrite debilitante, sindrome del tunnel carpale, iperidrosi,
ipertensione
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Prova da carico orale con glucosio (OGTT)
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Si somministrano 75 g di glucosio per os e si e ettuano prelievi seriati (in genere ai tempi: 0-30-60-90-120)
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Nei soggetti sani si ha una soppressione dei livelli di GH (< 0.4 ng/ml o, in caso di dosaggi meno sensibili, < 1 ng/ml),
mentre nell’acromegalico i livelli di GH non si sopprimono
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Livelli di GH superiori a 1 ng/ml nel corso di prolungata infusione di soluzione siologica
Quadro strumentale
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RMN ipotalamo-ipo saria con gadolinio
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Indagine di scelta per identi care la presenza di un adenoma ipo sario e valutare l’eventuale di usione sovra- e
peri-sellare
Diagnosi di erenziale
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In rari casi l’eccesso di GH è secondario alla produzione di GHRH ad opera di tumori ipotalamici o tumori a secre-
zione ectopica di GHRH (ad esempio tumori polmonari a di erenziazione neuroendocrina)
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Ancora più rara è la secrezione ectopica di GH ad opera di tumori del pancreas, dell’ovaio, del polmone ed emato-
poietici
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L’acromegalia può far parte della MEN-1
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L’acromegalia può associarsi alla sindrome di McCune-Albright-Sternberg (pubertà precoce + displasia scheletrica
+ chiazze cutanee ca elatte)
Terapia
Obiettivi
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Ottenimento del controllo di malattia attraverso il mantenimento del GH basale a livelli inferiori a 1 ng/ml e
dell’IGF-1 all’interno del range per età
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Preservazione delle altre funzioni ipo sarie o trattamento degli eventuali de cit ipo sari associati
Trattamento chirurgico
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L’exeresi dell’adenoma mediante adenomectomia ipo saria transfenoidale costituisce il trattamento di scelta dell’a-
cromegalia
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Nei microadenomi non invasivi il successo terapeutico è del 70-90%, in quelli invasivi del 50%, nei macroadenomi
è del 25-40%
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La via transcranica viene riservata alle neoplasie con marcata espansione extrasellare
Trattamento medico
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Il trattamento medico è riservato a pazienti con macroadenoma invasivo, che quindi di cilmente potrebbero es-
sere curati dalla chirurgia e che possono bene ciare di un trattamento medico neoadiuvante, o ai pazienti che non
possono essere sottoposti ad intervento chirurgico per la presenza di comorbilità
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Analoghi della somatostatina (octreotide o lanreotide a lunga durata d’azione): consentono la riduzione o la
normalizzazione dei livelli di GH e IGF-1
I principali e etti collaterali (dovuti a riduzione della motilità e delle secrezioni intestinali) sono: nausea, stea-
torrea e riduzione dello svuotamento della colecisti, dolori addominali e atulenza
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Dopamino-agonisti: riducono i livelli di GH e IGF-1 nel 50% dei casi, sono sinergici con gli analoghi della so-
matostatina