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Capitolo 12:
Corpo striato
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Invece, movimenti regolarmente alternanti di pic-
cola ampiezza caratterizzano il
tremore
. I
tic
, o
spasmi d’abitudine, sono movimenti stereotipati
afinalistici che si presentano casualmente; l’
aca-
tisia
è una incapacità generalizzata a stare fer-
mi, con un costante movimento degli arti. I più
ampi movimenti involontari sono quelli presenti
nel
ballismo
, una esagerata forma di corea in
cui gli arti producono ampie estensioni irregolari
e movimenti rotatori, prodotti dalle contrazioni
di muscoli che agiscono sull’articolazione della
spalla o dell’anca.
Le lesioni responsabili delle discinesie non
sono ben chiare. Nella corea si rileva un esteso
danno nello striato. Alcuni casi di distonia pos-
sono essere ascritti a tumori o lesioni vascolari
nel putamen controlaterale e il mioclono è sta-
to associato a lesioni nella regione ventrale del
talamo. Molto spesso, comunque, nessun pro-
cesso patologico viene individuato, mediante
imaging clinico, in pazienti affetti da distonie.
Il ballismo di norma viene attribuito a piccoli
processi degenerativi nel nucleo subtalamico
controlaterale. I movimenti incontrollati posso-
no essere attribuiti alla perdita di afferenze ec-
citatorie al segmento interno del pallido, che di
conseguenza cessa di inibire i nuclei VLa e VA
del talamo. L’eccessiva attività in questi nuclei
talamici stimola l’area premotoria della cortec-
cia cerebrale, determinando un eccessivo mo-
vimento a livello delle articolazioni prossimali
degli arti. Il tipo più comune di ballismo è l’
emi-
ballismo
, descritto nel Capitolo 11. Le lesioni a
carico della pars compacta della sostanza nera
sono responsabili del tremore, della bradicinesia
e di altri sintomi del
morbo di Parkinson
, de-
scritto nel Capitolo 7.
Malattie del sistema extrapiramidale
I movimenti coreici costituiscono un segno cardi-
nale in diverse patologie. La
corea di Huntin
gton
è una malattia ereditaria autosomica domi-
nante ad esordio sintomatico nell’adulto. I pa-
zienti presentano un’atrofia dello striato, mag-
giormente a carico del nucleo caudato. I movi-
menti coreici con il tempo si aggravano e compa-
re un progressivo decadimento cognitivo, attri-
buito in parte alla degenerazione delle compo-
nenti non motorie dello striato e in parte alla
contemporanea perdita di neuroni nella corteccia
cerebrale. La
corea di Sydenham
(o ballo di San
Vito) costituisce attualmente una patologia ab-
bastanza rara. Tipicamente si presenta nell’infan-
zia a seguito di una infezione da streptococco
emolitico. Poiché è raramente fatale, la corea di
Sydenham è poco conosciuta dal punto di vista
neuropatologico. Il dato anatomopatologico più
comune è rappresentato da microemorragie ed
emboli a carico del corpo striato.
L’atetosi e la coreoatetosi spesso fanno parte
di un complesso di segni neurologici dovuti a di-
sturbi metabolici nell’encefalo in via di sviluppo o
a danni perinatali. I movimenti atetosici sono più
frequentemente associati a processi patologici
con sede nello striato e nella corteccia cerebra-
le, sebbene a volte si riscontrino lesioni anche a
carico del globo pallido e del talamo. Il termine
paralisi cerebrale
si riferisce a disordini del mo-
vimento causati da danni cerebrali prodottisi nel
periodo perinatale (in prossimità o al momento
della nascita). La paresi o paralisi spastica (pro-
dotta dalla perdita della funzione delle vie mo-
torie discendenti, Cap. 23) rappresenta un altro
tipo comune di paralisi cerebrale.
La
malattia di Wilson
(degenerazione epa-
tolenticolare) è causata da un errore su base ge-
netica nel metabolismo del rame. I sintomi della
malattia di Wilson di norma hanno esordio tra i
10 e i 25 anni e sono rappresentati da rigidità
muscolare, distonia, tremore, deficit della moti-
lità volontaria (incluse alterazioni del linguaggio)
e amimia (assenza o riduzione dell’espressività
del viso). Il riso o il pianto incontrollabili posso-
no essere presenti senza una causa apparente e,
se la patologia non viene trattata, progredisce
verso la demenza. I processi degenerativi sono
maggiormente a carico del putamen e possono
esitare nella cavitazione del nucleo lenticolare.
La degenerazione neuronale può estendersi alla
corteccia cerebrale, al talamo, al nucleo rosso
e al cervelletto. In aggiunta a queste anomalie
neurologiche, i pazienti presentano un quadro
di cirrosi epatica. I processi neurologici ed epatici
del morbo di Wilson rispondono al trattamento
terapeutico con farmaci che favoriscono l’escre-
zione urinaria di rame.
Alcuni farmaci utilizzati in psichiatria inibisco-
no l’azione della dopamina a livello dello striato.
Quando somministrati per lungo tempo, a dosi
elevate o a pazienti particolarmente sensibili, que
sti farmaci possono indurre una forma acuta di
parkinsonismo o reazioni distoniche o discinesie.
La più comune di queste patologie iatrogene è
nota come
discinesia tardiva
.
(
Continua
)