Basi di Neuroanatomia

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Parte II:

Anatomia regionale del sistema nervoso centrale

piacere dal rilascio di piccoli stimoli elettrici in queste

regioni e schiaccerà ripetutamente un pulsante che at-

tivi tale stimolazione sino a fare a meno di attività pri-

marie quali mangiare e bere. L’area tegmentale ventra-

le costituisce la fonte di fibre dopaminergiche che de-

corrono nell’area ipotalamica laterale (fascio proence-

falico mediale) nel percorso verso il nucleo accumbens.

Numerosi altri esperimenti indicano la proiezione

dopaminergica al nucleo accumbens come responsabi-

le di risposte comportamentali a stimoli che sono per-

cepiti come edonistici. Le sostanze d’abuso attivano

questo sistema. Le amfetamine aumentano il rilascio

di dopamina dai terminali presinaptici, la cocaina po-

tenzia l’azione della dopamina bloccando la sua ricap-

tazione da parte dei terminali presinaptici e gli oppia-

cei agiscono sui neuroni dell’area tegmentale ventrale

e dello striato. È stato dimostrato che la nicotina e

l’etanolo inducono un aumento dei livelli di dopami-

na nel nucleo accumbens.

Sostanza innominata e nuclei

colinergici basali

sostanza innominata

è l’area encefalica disposta

ventralmente alla capsula interna, al nucleo accumbens

e alla commessura anteriore; dorsalmente alla sostanza

perforata anteriore; medialmente all’amigdala; lateral-

mente all’ipotalamo. La regione contiene assoni diretti

in tutte la direzioni, incluso un grosso contingente di

fibre dirette dall’amigdala allo striato ventrale e all’i-

potalamo. La sostanza innominata contiene anche

il pallido ventrale, un esiguo numero di neuroni do

paminergici e i

nuclei basali del proencefalo

. Questi

comprendono tre gruppi di grandi neuroni colinergici:

il gruppo più esteso è il

nucleo basale di Meynert

;

gli altri sono il

nucleo della banda diagonale

e parte

dell’

area settale

. Questi gruppi di cellule ricevono affe-

renze da amigdala, corteccia del lobo temporale, insula,

superficie orbitale del lobo frontale, ipotalamo, nuclei

mediali, colinergici e noradrenergici della formazione

reticolare. I neuroni colinergici nei nuclei basali del

proencefalo presentano assoni ramificati che si distri-

buiscono a tutte le aree della corteccia cerebrale, all’ip-

pocampo e a tutti i componenti dei gangli della base.

Questi neuroni costituiscono l’unica fonte di inner-

vazione colinergica della corteccia, rappresentando

verosimilmente un’importante connessione tra il si-

stema limbico e la neocorteccia. A seguito di un dan-

no chirurgico che interrompa la proiezione coliner-

gica dai nuclei basali del proencefalo alla formazione

Discinesie e corpo striato

Malgrado la posizione centrale del corpo striato

nei circuiti neuronali del controllo motorio (Cap.

23), le lesioni a carico dei gangli della base non

causano paralisi. Le patologie determinano mo-

vimenti involontari indesiderati.

Tipi di discinesie

I movimenti involontari che si osservano nelle di-

scinesie relative al corpo striato sono di diversi tipi.

I movimenti

coreici

coinvolgono diversi muscoli:

sono rapidi, a scatti e afinalistici, ricordano fram-

menti isolati di movimenti potenzialmente validi.

Questi movimenti sono irregolari per il tempo di

comparsa, più evidenti negli arti superiori e al

volto e non possono essere volontariamente in-

terrotti. Quando i muscoli non sono contratti può

presentarsi ipotonia dei muscoli affetti.

I movimenti

distonici

sono contrazioni so-

stenute che determinano una postura anomala

o spasmi in torsione del collo, del tronco o degli

arti. La

distonia musculorum deformans

(an-

che detta

distonia generalizzata

) è un disturbo

motorio particolarmente disabilitante in cui sono

presenti movimenti involontari prolungati, lenti e

di torsione della muscolatura assiale e degli arti,

che raramente causano contratture permanenti. I

sintomi compaiono per la prima volta nella tarda

età pediatrica e nei giovani adulti. Le lesioni pos-

sono essere a carico del corpo striato e in altre

sedi, ma la patogenesi è poco nota. La distonia

più comune è costituita dal

torcicollo spasmo-

dico

, caratterizzato da rotazione e flessione la-

terale del collo. L’

atetosi

costituisce un tipo di

distonia in cui si hanno movimenti lenti e sinuosi

a carico della muscolatura prossimale e distale

degli arti. I movimenti si combinano in un conti-

nuo fluire di spasmi e sono in genere associati a

gradi diversi di paresi e spasticità. Possono essere

colpiti i muscoli del volto, del collo e della lingua,

con atteggiamento di smorfia, protrusione e tor-

sione della lingua nonché difficoltà nell’eloquio

e nella deglutizione. Il termine

coreoatetosi

riferisce a movimenti involontari con entrambe le

caratteristiche dei movimenti coreici e atetosici.

mioclono

è una improvvisa, forte contra-

zione che può essere isolata, ripetitiva o ritmica.

Note c l ini che