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6 BRONCHIECTASIE E SINDROME
DEL LOBO MEDIO
6.1 Bronchiectasie
Dilatazioni anormali e irreversibili dei bronchi o dei bronchioli, conseguenti ad alterazioni strutturali delle loro pareti
Classificazione eziologica
¾
Primitive o congenite,
dovute a:
®
Malformazioni bronchiali (causa più frequente)
®
Fibrosi cistica
®
Alterazioni cartilaginee (es. tracheobroncomalacia o sindrome di William-Campbell)
®
Immunodeficienze (deficit di IgA e IgG
→
infezioni bronchiali
→
lesioni strutturali)
®
Alterazioni dei muscoli intrinseci bronchiali o delle fibre elastiche (es. tracheobroncomegalia o sindrome di
Mourier-Kuhn
→
dilatazione e sfiancamento della trachea)
®
Sindromi discinetiche ciliari (es. sindrome di Kartagener)
¾
Secondarie o acquisite
®
Secondarie a patologie polmonari che colpiscono la parete bronchiale o determinano l’insorgenza di danni pa-
renchimali cronici
®
Possono essere dovute a:
Stenosi anatomiche dei bronchi (cicatrici, corpi estranei, tumori)
Alterazioni infiammatorie broncopolmonari (per infezioni o su base immunitaria)
Patologie estrinseche ai bronchi (compressioni esterne, patologie fibrotiche)
Malattie sistemiche (artrite reumatoide, LES…)
Patogenesi
Anatomia patologica
¾
Quadro macroscopico
®
Distinte in circoscritte (più spesso le secondarie) e diffuse (più spesso le primitive) a uno o più lobi