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165
Malattie
autoinfiammatorie
Capitolo 8
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i
PAROLE CHIAVE:
i
febbri periodiche familiari
i
febbre mediterranea familia-
re
i
criopirinopatie
i
PAMP
i
IL-1
`
i
inflammasomi
i
mutazioni geniche
i
colchicina
i
morbo di Still dell’adulto
/H PDODWWLH DXWRLQ¿DPPDWRULH FRPSUHQGRQR XQ JUXSSR GL GLVRUGLQL FDUDWWHUL]
-
]DWL GD HSLVRGL ÀRJLVWLFL VLVWHPLFL ULFRUUHQWL 'LYHUVDPHQWH GDOOH SDWRORJLH DX
-
toimmuni, queste malattie non riconoscono nella produzione di autoanticorpi
un preciso momento patogenetico (Tabella 8.1).
T
ABELLA
0DODWWLH DXWRLQ¿DPPDWRULH H PDODWWLH DXWRLPPXQL VLQWHVL GHOOH SULQFLSDOL
differenze
0DODWWLH DXWRLQ¿DPPDWRULH
Malattie autoimmuni
Sistema immunitario
Immunità innata
Immunità adattativa
Clinica
Attacchi ricorrenti
Progressione continua
/DERUDWRULR
Autoanticorpi assenti
Autoanticorpi presenti
Genetica
Geni coinvolti nel pathway ci-
tochinico e nel riconoscimento
dei patogeni
Geni coinvolti nella risposta
adattativa (MHC classe II)
Terapia
$QWL QHXWUR¿OL DQWL FLWRFKLQH
Anti-cellule B; anti-cellule T
Ipotesi patogenetica
Modello “danger”
Modello “self-non self”
