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Clinica
L’AOSD si presenta tipicamente con una triade di sintomi, comprendenti feb-
bre, rash cutaneo e manifestazioni articolari. La
IHEEUH
, che solitamente è il
primo sintomo della malattia, supera in genere i 39°C ed è preceduta da brividi
e spesso da
faringodinia
, si risolve in poche ore e presenta caratteristiche pun-
tate mono- o bi-giornaliere con accentuazione nelle ore vespertine.
L’
interessamento cutaneo
, nella sua manifestazione più classica, presenta
le caratteristiche del
rash
evanescente con elementi maculo-papulari di color
rosa salmone spesso in sincronia con le puntate febbrili e localizzato soprattut-
to al tronco ed alla radice degli arti.
Il
coinvolgimento muscolo-scheletrico
è estremamente frequente, in percen-
WXDOH YDULDELOH WUD LO
HG LO
GHL FDVL /H DUWULWL SRVVRQR PDQLIHVWDUH
carattere fugace, migrante o aggiuntivo. Una linfoadenomegalia è un reperto
piuttosto comune, ma raramente rappresenta la caratteristica clinica dominante.
i
Esami di laboratorio
1HOOH IDVL GL DWWLYLWj JOL LQGLFL GL ÀRJRVL VLVWHPLFD VRQR PROWR HVSUHVVL Ê DEL
-
tualmente presente una
OHXFRFLWRVL QHXWUR¿OD
, mentre la ricerca dei fattori reu-
matoidi e degli anticorpi anti-nucleo risulta negativa. Il dosaggio della
ferriti-
na
è un utile indicatore diagnostico e prognostico. Valori superiori a 1000 ng/
PO VRQR ULWHQXWL PROWR LQGLFDWLYL 8Q LQGLFDWRUH SL VSHFL¿FR q UDSSUHVHQWDWR
dalla
frazione glicosilata della
ferritina
, i cui livelli normalmente rappresen-
WDQR LO
GHO WRWDOH PHQWUH QHOOH ÀRJRVL VLVWHPLFKH TXHVWD SHUFHQWXDOH
VFHQGH DO
i
Decorso
La AOSD può evolvere in una forma
autolimitante
o
monociclica
(con
sin-
tomi che si risolvono entro alcuni mesi), in una forma
intermittente
o
poli-
ciclica sistemica
(in cui episodi ricorrenti di riacutizzazione della malattia si
alternano con periodi di remissione completa) e una forma
articolare cronica
simile all’artrite reumatoide.
i
Terapia
2OWUH DJOL DQWLQ¿DPPDWRUL H DL FRUWLVRQLFL YHQJRQR LPSLHJDWL L '0$5' LQ
SDUWLFRODUH LO PHWKRWUH[DWH H OD FLFORVSRULQD HI¿FDFL VRSUDWWXWWR SHU FRQWUROODUH
OH PDQLIHVWD]LRQL DUWLFRODUL *OL DJHQWL DQWL 71) (WDQHUFHSW ,QÀL[LPDE PD
VRSUDWWXWWR JOL DJHQWL DQWL ,/ ȕ $QDNLQUD &DQDNLQXPDE H DQWL ,/ 7RFLOL
-
zumab), sono utilizzati con successo nelle forme non responsive.
VI. Morbo di Still dell’adulto
