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MAPPA
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Trattamento
Terapia di supporto
: trasfusioni + antibiotici + concentrati
piastrinici
In pazienti giovani,
trapianto di midollo
(in caso di
donatori compatibili)
In casi severi, pazienti senza donatori compatibili o troppo anziani per il trapianto (> 50 anni) è possibile una
terapia
immunosoppressiva
(ciclosporina o tacrolimus, globuline anti-timociti) per prevenire la distruzione immunomediata
del midollo
Trattamento
Trattamento della causa di base, corticosteroidi, splenectomia, Fe2+
Quadro clinico
Sintomatologia anemica
: pallore, astenia, tachicardia, tachipnea
Sintomatologia epatica
: ittero, epatosplenomegalia, calcolosi biliare pigmentata, possibili ulcere agli arti inferiori
(causate dalla riduzione del flusso ematico in periferia)
ANEMIE EMOLITICHE
Anemie secondarie ad aumento di distruzione periferica degli eritrociti
circolanti, tale da non essere compensata dall’aumento di produzione
midollare
Eziopatogenesi
Deficit di G6PD, emoglobinuria parossistica notturna, sferocitosi, anemia a
cellule falciformi, anemia autoimmune
Anemia emolitica microangiopatica: CID, sindrome uremico-emolitica,
porpora trombotica trombocitopenica
Emolisi meccanica: secondaria a impianto di valvole cardiache artificiali
Altre cause: malaria, ipersplenismo
Cause di anemia emolitica:
FAMMI
la
GLASSA
Anemia a cellule
FA
lciformi
Emolisi
M
eccanica
Anemia emolitica
MI
croangiopatica
la
GL
ucosio 6-fosfato deidrogenasi
Anemia
A
utoimmune
S
ferocito
S
i ereditaria
A
ltre cause (malaria, ipersplenismo)
Diagnosi
Esami ematici:
↓
Hb ed ematocrito,
↑
MCV,
↑
LDH,
↑
emoglobina indiretta,
↑
reticolociti,
↓
aptoglobina
• A volte possono essere presenti
↑
K+ (per aumento del turnover cellulare) e
↓
folato
Esame delle urine:
↑
urobilinogeno urinario, emoglobinuria (urine scure, color coca-cola)
Striscio di sangue periferico: varia a seconda della cause di base (es. sferociti, corpi di Heinz, schistociti, bite cells,
cellule falciformi)
Test di Coombs: utile per identificare una anemia emolitica autoimmune
Cellule caratteristiche delle diverse forme di anemia emolitica
Talassemia
Globuli rossi microcitici
Anemia a cellule falciformi
Cellule falciformi
Cellule anomale
Malattia oncoematologica
Anemia emolitica microangiopatica
Schistociti
Sferociti
Sferocitosi ereditaria
Corpi di Heintz/bite cells
Deficit di G6PD