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MAPPA
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Trattamento
Farmaci di prima scelta
Benzodiazepine
Tossina botulinica (nella distonia focale)
Farmaci di seconda scelta
Altri miorilassanti (baclofen, tizanidina)
Anticolinergici (distonia moderata o grave)
Classificazione e caratteristiche cliniche
Corticali
Associate a danno corticale o epilessia
Le mioclonie possono essere evocate da stimoli visivi o dal contatto con le feci
Associate ad anomalie EEG
Subcorticali
Associate a danno dei nuclei della base
Gli stimoli visivi non sono un trigger
Non associate ad anomalie EEG
Reticolari
Associate a danno del tronco cerebrale
Mioclono spontaneo e innescato da movimento e/o stimoli tattili degli arti distali
Crampi mioclonici che colpiscono tutto il corpo
Periferiche
Associate a danni dei nervi periferici, delle radici nervose o dei plessi
Caratterizzate da spasmi ritmici o semiritmici
• Il «
mioclono da sorpresa
» (evocato da uno stimolo improvviso) può essere un sintomo di esordio della sindrome
di Creutzfeldt-Jacob
• Le mioclonie si distinguono dai flapping tremors (o
aterissi
) perché rispetto a queste ultime NON causano perdita
del tono posturale
• Possono verificarsi mioclonie fisiologiche durante l’addormentamento o le prime fasi del sonno (
mioclono
notturno
)
• Il mioclono reticolare è simile all'
iperecplessia
(ipertonia durante il trasalimento), ma a differenza di questa il
mioclono si presenta spesso spontaneamente
MIOCLONIE
Contrazioni involontarie, improvvise, rapide e fulminee, di un muscolo o un gruppo muscolare
Eziologia
Degenerazione dei nuclei della
base
• Morbo di Parkinson
• Demenza a corpi di Lewy
• Malattia di Huntington
Demenze
• Malattia di Alzheimer
• Malattia di Creutzfeldt-Jacob
• Encefalopatie croniche
progressive
Alterazioni metaboliche
• Iperglicemia non chetosica / ipoglicemia
• Ipercapnia, ipocalcemia,
ipomagnesiemia
• Insufficienza epatica, uremia
Encefalopatie organiche e tossiche
• Encefalopatie organiche (ipossiche,
colpo di calore, traumi cerebrali)
• Encefalopatie tossiche (metalli
pesanti, metilbromide)
Encefalopatie virali
• Encefalite da HSV
• Encefalite postinfettiva
• Panencefalite subacuta
sclerosante
Assunzione di farmaci
• A dosi tossiche: carbamazepina,
cefalosporine, litio, fenitoina, penicillina,
oppiacei, triciclici inibitori delle MAO
• Dopo trattamenti prolungati: levodopa